technoclone 5450701說(shuō)明書(shū)

TECHNOZYM® ADAMTS13 Activity ELISA

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馮維勒布蘭德病的患病率為 0.03% 至 0.1%，是常見(jiàn)的出血性疾病。
血管性血友病因子 (VWF)在止血中具有兩個(gè)重要功能：首先，它促進(jìn)血小板粘附到受損血管壁上；其次，它作為因子 VIII 的載體蛋白發(fā)揮作用，并作為伴侶蛋白保護(hù)其免于過(guò)早失活。VWF 是一種糖基化蛋白質(zhì)，以多聚體形式組織。VWF 多聚體的大小在體內(nèi)由特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。VWF 切割金屬蛋白酶ADAMTS-13
的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP) 相關(guān)。